荊楚網(wǎng)（湖北日?qǐng)?bào)網(wǎng)）訊  （記者 林琳 通訊員 楊岑、史贏）全身燙傷狀破潰、口眼糜爛、大皰、高燒......本想治療青光眼，卻不幸“撞”上低發(fā)病率、高死亡率的重癥高危皮膚病。12月21日，不幸患上罕見(jiàn)中毒性表皮壞死松解癥，原本需要入住重癥監(jiān)護(hù)室治療的宗先生，經(jīng)過(guò)武漢大學(xué)人民醫(yī)院（湖北省人民醫(yī)院）皮膚科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)17天的精心治療和護(hù)理，從該院普通病房痊愈出院。

經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心治療，患者痊愈出院。通訊員供圖

治療青光眼，卻渾身潰爛

11月8日，湖北赤壁54歲的宗先生因“青光眼”在當(dāng)?shù)刈≡菏中g(shù)治療，出院后在家繼續(xù)口服醋甲唑胺等藥物。20多天后，他的身體開(kāi)始發(fā)熱，渾身布滿了大大小小的水皰，十分痛苦。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生接診后感覺(jué)棘手無(wú)法處理，建議他轉(zhuǎn)往武漢大學(xué)人民醫(yī)院皮膚科。

12月4日，武漢大學(xué)人民醫(yī)院皮膚科江珊副主任接到緊急轉(zhuǎn)診電話后，立即通知當(dāng)晚值班醫(yī)護(hù)做好準(zhǔn)備。晚上6時(shí)，宗先生在家屬的陪伴下緊急入院。

接診醫(yī)生史贏詳細(xì)查看病情后發(fā)現(xiàn)，宗先生體溫高達(dá)39.2℃，全身皮膚松弛好似燙傷，遍布大皰和破潰傷，因口眼糜爛，睜眼都十分困難。結(jié)合當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的就診記錄和臨床表現(xiàn)后，史贏判斷，這是一例醋甲唑胺所致的中毒性表皮壞死松解癥。

據(jù)了解，Stevens-Johnson綜合征（SJS）/中毒性表皮壞死松解癥（TEN）是一種少見(jiàn)且嚴(yán)重的皮膚黏膜反應(yīng)，表皮松解面積大于30%體表面積時(shí)稱為T(mén)EN。絕大多數(shù)由藥物引起，以水皰及泛發(fā)性表皮松解為特征，可伴發(fā)一系列系統(tǒng)癥狀，包括多器官功能衰竭綜合征等，具有較高的死亡風(fēng)險(xiǎn)。史贏介紹，“常見(jiàn)可誘發(fā)SJS/TEN的外源性藥物包括抗驚厥藥、抗抑郁藥、磺胺類藥、非甾體抗炎藥、抗感染藥物及近年來(lái)廣泛應(yīng)用的靶向藥物。醋甲唑胺屬于磺胺類，罪魁禍?zhǔn)渍撬！?/span>

皮膚病也會(huì)高死亡率，醫(yī)護(hù)與死神賽跑

當(dāng)晚，宗先生即被安排進(jìn)單間病房，并予以系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素治療。由于全身皮膚破潰，容易并發(fā)感染，皮膚黏膜的護(hù)理對(duì)控制病情也至關(guān)重要，彭曉艷護(hù)士長(zhǎng)率馬曉青護(hù)士和護(hù)理團(tuán)隊(duì)對(duì)他進(jìn)行了精心護(hù)理。

國(guó)際上用TEN疾病嚴(yán)重程度評(píng)分來(lái)評(píng)估疾病嚴(yán)重程度并預(yù)測(cè)死亡率，一般評(píng)分≥4分的患者建議進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)室（ICU）治療。根據(jù)宗先生入院24小時(shí)內(nèi)的各項(xiàng)指標(biāo)，宗先生評(píng)分為4分，預(yù)測(cè)死亡率高達(dá)62.2%，病情極度兇險(xiǎn)。入院后3天，宗先生病情進(jìn)行性加重，皮膚破潰面積不斷擴(kuò)大。

是增加激素用量，還是聯(lián)合其他治療方案？12月7日，該院皮膚科主任雷鐵池教授組織科內(nèi)討論。考慮到除了大面積皮膚破潰，宗先生還有糖尿病、青光眼的基礎(chǔ)疾病，若增加激素用量，不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)勢(shì)必增大，團(tuán)隊(duì)決定使用靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）沖擊治療3天。3天治療過(guò)后，宗先生病情雖較之前好轉(zhuǎn)，但仍然不理想。

難道真的只能冒險(xiǎn)增大激素用量？正當(dāng)治療陷入兩難的時(shí)候，參與制定了2021年《Stevens-Johnson綜合征/中毒性表皮壞死松解癥診療專家共識(shí)》的雷鐵池教授提出使用生物制劑治療。

柳暗花明，生物制劑顯奇效

使用生物制劑治療TEN屬于超適應(yīng)癥，在征得患者和家屬知情同意后，12月9日下午，宗先生接受了注射用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體抗體融合蛋白（益賽普）皮下注射治療。次日，宗先生皮膚破潰面明顯干燥，病情得到迅速控制。12月13日再次皮下注射后，糖皮質(zhì)激素逐漸減量。12月21日，死里逃生的宗先生終于痊愈出院。

雷鐵池介紹，既往SJS、TEN、紅皮病型藥疹和藥物超敏反應(yīng)綜合征等重癥藥疹治療主要以糖皮質(zhì)激素為主，往往激素用量大，患者病情控制緩慢，住院時(shí)間長(zhǎng)達(dá)1月，且感染、股骨頭壞死等不良反應(yīng)多。而近年來(lái)，生物制劑逐漸用于治療重癥藥疹，早期使用生物制劑，并與糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白等傳統(tǒng)療法聯(lián)合，可取得滿意療效。

雷鐵池提醒，藥物過(guò)敏是較常見(jiàn)的藥物不良反應(yīng)，重癥藥疹病情兇險(xiǎn)，死亡率高。既往有藥物過(guò)敏的患者，一定要禁用已知過(guò)敏藥物并慎用結(jié)構(gòu)類似藥物。市民一旦發(fā)生藥疹，需要盡早積極治療，以免進(jìn)展為重癥藥疹。